Prions - το όνομα προέρχεται από "πρωτεϊνούχα μολυσματικά σωματίδια" - ήταν μεγάλα νέα στη δεκαετία του 1980, όταν κατέστη σαφές ότι αυτές οι πρωτεΐνες προκάλεσαν ασθένειες. Αλλά περισσότερο από 30 χρόνια από τότε που ανακαλύφθηκαν, εξακολουθούμε να τους υπολογίζουμε.
σχετικό περιεχόμενο
- Θα μπορούσαν τα τρεμοπαίζει φώτα να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση της νόσου του Αλτσχάιμερ;
- Ιατρικά όργανα απλώνονται μια θανατηφόρα ασθένεια του εγκεφάλου σε ασθενείς με χειρουργική επέμβαση
- Εγκυμοσύνη-φαγητό Crows μπορεί να βοηθήσει Spread Prion ασθένειες
Την ίδια μέρα το 1997, ο Αμερικανός βιολόγος Stanley B. Prusiner έλαβε το βραβείο Νόμπελ στην ιατρική για την ανακάλυψη του πριόν, "ένα εντελώς νέο είδος ασθενειών που προκαλούν παράγοντες", σύμφωνα με τα λόγια της Επιτροπής Νόμπελ. Αλλά ακόμα κι αν η εργασία του Prusiner ξεκίνησε το 1972, μέχρι το 2017 εξακολουθούμε να είμαστε μόνο κατανοητά για τα πριόνια.
Ίσως έχετε ακούσει για αυτές τις μολυσματικές πρωτεΐνες στο πλαίσιο νόσων του εγκεφάλου όπως η ασθένεια των τρελών αγελάδων (τεχνική ονομασία: σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών). Οι άνθρωποι μπορούν επίσης να πάρουν ασθένειες prion, όπως η νόσος Creutzfeldt-Jacob και το σπάνιο Kuru, το οποίο μεταδόθηκε από το έθιμο των ανθρώπων να τρώνε τους αποθανόντες τους στο πλαίσιο τελετουργικών τελετουργιών. Αυτές οι ασθένειες, οι οποίες είναι συλλογικά γνωστές ως μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες, είναι μόνο το πιο κατανοητό μέρος της εικόνας πρίον.
"Τα πρίονες είναι παραμορφωμένες εκδοχές των φυσιολογικών πρωτεϊνών που βρίσκονται στον εγκέφαλο ανθρώπων και ζώων και σε άλλους ιστούς", εξηγεί το Prion Research Center του Κρατικού Πανεπιστημίου του Κολοράντο. "Αυτές οι παραμορφωμένες πρωτεΐνες (" misfolded ") καταστρέφουν τα εγκεφαλικά κύτταρα, οδηγώντας σε θανατηφόρες άνοιας παρόμοιες με τις ασθένειες του Αλτσχάιμερ και του Parkinson."
Όταν οι φυσιολογικές πρωτεΐνες στον εγκέφαλο σας - για κάποιο λόγο που δεν είναι πλήρως κατανοητές - παραπλανούνται ", μετατρέπονται σε μεταδοτικά παθογόνα που προσλαμβάνουν οποιαδήποτε άλλα πριόνια που έρχονται σε επαφή με, συγκεντρώνοντας μαζί σε συστάδες που βλάπτουν άλλα κύτταρα και τελικά προκαλούν τον εαυτό του να σπάσει κάτω ", γράφει η Fiona MacDonald για το ScienceAlert .
"... Τεχνικά μιλώντας, οι πρωτεΐνες δεν θα πρέπει να είναι σε θέση να μολύνουν άλλες πρωτεΐνες - δεν είναι τελικά εν ζωή, και οι επιστήμονες ποτέ δεν μπόρεσαν πραγματικά να εξηγήσουν τη συμπεριφορά των prions - εξ ου και η φήμη τους ως τα πιο περίεργα μόρια, " αυτή γράφει.
Όχι μόνο τα πριόνια δεν είναι ζωντανά (και δεν περιέχουν DNA), μπορούν να επιβιώσουν να βράσουν, να υποβληθούν σε θεραπεία με απολυμαντικά και ακόμα να μολύνουν άλλους εγκεφάλους χρόνια αφού μεταφερθούν σε ένα νυστέρι ή άλλο εργαλείο.
Εξακολουθούμε να προσπαθούμε να καταλάβουμε πόσο φυσιολογικές πρωτεΐνες διπλώνουν σε πριόνια και τι τους προκαλεί να το κάνουν, παρόλο που έχουν σημειωθεί κάποιες προόδους τα τελευταία χρόνια. Μεταξύ αυτών, οι νόσοι του Αλτσχάιμερ και του Πάρκινσον έχουν συνδεθεί πρόσφατα με πριόνια. Οι επιστήμονες πρότειναν ότι αυτές οι ασθένειες του εγκεφάλου προκαλούνται από παρόμοια αναδίπλωση πρωτεϊνών και έχει προταθεί ότι θα πρέπει να καλούνται «prionoid» ασθένειες - παρόμοιες με τις ΜΣΕ, αλλά όχι μεταδοτικές (που γνωρίζουμε).
Σήμερα η μελέτη των prions είναι ένας συναρπαστικός κλάδος της ιατρικής, αλλά το γεγονός ότι κάποιος βρήκε πριόνια καθόλου είναι πολύ εκπληκτικό. Όταν ο Prusiner ξεκίνησε την εργασία τους, διαπιστώθηκε ότι η νόσος των Creutzfeldt-Jakob, kuru και μια ασθένεια προβάτων που ονομάζεται τρομώδης νόσος μπορεί να μεταδοθεί από μολυσμένους εγκεφάλους, αλλά κανείς δεν ήξερε τι την προκάλεσε. Χρειάστηκαν δέκα χρόνια για να απομονώσει μία πρωτεΐνη που φαινόταν να είναι ο ένοχος. τότε χρειάστηκε ακόμη περισσότερο να επιτευχθεί κάθε είδους επιστημονική συναίνεση. Ο Prusiner είναι τώρα διευθυντής του Ινστιτούτου Νευροεκφυλιστικών Ασθενειών στο Πανεπιστήμιο της Καλιφόρνιας του Σαν Φρανσίσκο. Έχει συνεχίσει να ασχολείται με ασθένειες prion.
